Хорея - гиперкинез, болезнь для которой характерны разбросанные беспорядочные подергивания мышц конечностей (особенно верхних), туловища и лица. При этом заболевшие суетливы, находятся в постоянном движении, гримасничают, постоянно задевают окружающие предметы, для удержания заданной позы им требуется приложить массу усилий. Подергивания прерывают произвольные движения, придавая им некоординированность, для таких людей свойственна танцующая походка. В результате оральных гиперкинезов возникает дизартрия, в особо тяжелых случаях пациенты могут не говорить вовсе.

Различают несколько видов заболевания:

Малая хорея Сиденгама - в подавляющем большинстве случаев возникает в результате ревматического поражения мозга. Патологический субстрат составляют воспалительные, сосудистые и дегенеративные изменения нервной ткани. При таком развитии событий характерны непроизвольные движения с потерей координации, которые происходят на фоне резкого снижения мышечного тонуса, эмоциональной лабильности, импульсивности, а порой и агрессивности. При малой хорее типична тоническая форма коленного рефлекса (симптом Гордона). Цереброспинальная жидкость не изменена. Длительность заболевания может быть от нескольких недель , до нескольких месяцев и, как правило, завершается полным восстановлением. При наличии ревматической активности назначают прием кортикостероидов (например, преднизона). Во избежание рецидивов проводят профилактику стрептококковой инфекции антибиотиками.. Возникновение рецидивов возможно в трети случаев.

Хорея беременных - вариант малой хореи, возникающий в первые месяцы беременности у молодых женщин. Как правило, в анамнезе имеется указание на хорею, перенесенную в детстве.

Лечение: постельный режим, галоперидол, транквилизаторы. С превентивной целью показана противоревматическая терапия.
Хорея Гентингтона (хореическая деменция) - наследственное заболевание. Хореические гиперкинезы появляются в возрасте 30-40 лет, позднее присоединяется прогрессирующее слабоумие, доходящее до полного распада личности. При дифференцировании со старческой хореей решающее значение имеет семейный анамнез; в начале болезни диагностику облегчает назначение L-ДОФА, приводящее к резкому усилению гиперкинезов. Болезнь имеет наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу. Больной может ее унаследовать как от отца, так и от матери. Если болен один из родителей, вероятность унаследовать заболевание у каждого из детей – 50%. Ген хореи Гентингтона картирован; установлено, что он расположен на 4-й хромосоме, и с помощью специального теста его можно выявить у родственников больного до развития клинических проявлений заболевания.

Гиперкинезы и импульсивность можно смягчить назначением нейролептиков (галоперидол). Прогноз абсолютно неблагоприятен - больные умирают при явлениях кахексии и глубокого слабоумия. Лицам с отягощенной наследственностью не следует иметь детей.